先看病例

　　一个 50 岁男性，因咳嗽、呼吸困难 3 个月就诊，CT 提示左肺动脉充盈缺损。诊断肺栓塞，开始接受抗凝治疗。但随后，患者出现急性的左侧胸膜炎性疼痛及呼吸困难进一步加重。

　　复查胸部 CT 提示左肺动脉充盈缺损较前扩大，伴分支血管充盈缺损影像。左肺边缘呈片状楔形阴影，提示肺梗死。

　　考虑抗凝无效，遂决定实施左肺血栓切除术，术后病理确诊恶性梭型细胞瘤。FISH 提示 MDM2 扩增阳性，AE1/3、MSA、desmin、caldesmin、EMA、CD99、CD34、S100 蛋白、STATS 免疫染色均阴性。

　　术后该患者接受了辅助化疗。

　　关于肺动脉肉瘤

　　肺动脉肉瘤(Pulmonary artery sarcoma, PAS)是一种罕见的恶性疾病，目前仅有少量个案报道。

　　PAS 组织学分类包括平滑肌肉瘤、梭型细胞瘤、纤维细胞瘤、未分化肉瘤。

　　PAS 预后极差，平均生存期仅数个月。临床上，PAS 常被误诊为肺栓塞，并误导治疗方案的制定，以至于在疾病的后期才能确诊。

　　早期行根治性手术切除是标准治疗手段。放疗、化疗的疗效暂不明确。

　　讨论分析

　　PAS 临床罕见，发病率约为 0.001-0.03%。真实的发病率难以统计，因这类肿瘤常被误诊为肺栓塞。中位患病年龄为 48 岁。患者常表现为呼吸困难(89%)、晕厥(33%)、心悸(22%)、胸痛(22%)、咯血(11%)。

　　这些症状在其他心肺疾病也常见，缺乏特异性。临床医师面对已接受最佳标准治疗后呼吸系统症状仍不缓解的患者，应高度警惕并考虑 PAS 的可能性。

　　PAS 大体分为内膜肉瘤、壁肉瘤。本案患者为梭型细胞内膜肉瘤。

　　内膜肉瘤常表现为腔内生长的息肉样肿块，固定于管壁，向邻近血管延伸。病理检查常显示为分化不良的恶性梭型细胞或上皮样细胞，免疫组化表现为 desmin、平滑肌肌动蛋白、MDM2 的多样化表达。MDM2 在大多数 PAS 病例中表达。本案患者 MDM2 亦扩增阳性。

　　学术观点认为，MDM2、PDGFRA、EGFR、SAS/CDK4 及 GLI 扩增在肺动脉内膜肉瘤形成中具有重要作用。

　　PAS 常被误诊为肺栓塞(PTE)，在 PAS 和 PTE 的鉴别诊断方面，有一些临床症状、影像学表现差异可供参考。PAS 可表现为右心室增大、慢性右心功能障碍，PTE 多为突发症状，包括急性右心功能障碍。CT 检查可见肺血管的充盈缺损，病灶呈圆形、隆起样或分叶状。PAS 倾向于与血管壁形成锐角，而 PTE 多呈钝角。

　　PET-CT 有助于疾病的鉴别，在 PAS，肿块可见放射性浓聚影。

　　胸部 CT 发现肺动脉充盈缺损时，牢记鉴别诊断相关疾病非常重要，包括 PTE、PAS、支气管肺癌、纵膈肿瘤等。临床呈亚急性表现、影像学检查提示单侧肺动脉充盈缺损的患者，应考虑 PAS。

　　误诊常导致不恰当的治疗，贻误治疗时机，并与高死亡率相关。

　　早期行根治性手术切除是标准治疗手段。放疗、化疗的疗效暂不明确，试验结果不尽相同。化疗方案包含蒽环类、异环磷酰胺。新兴药物正在研究中。

　　PAS 呈高度恶性，肿瘤可导致肺血流受阻、远处转移，患者的主要死因为肺梗塞导致的右心衰竭。

　　文献报道未经手术治疗的患者，预期生存期仅 1.5 个月，而经手术切除的患者约为 10 个月。鉴于 PAS 的高侵袭性，术后要定期复查随访。

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