室管膜瘤是什么病?室管膜瘤是一种罕见的神经胶质肿瘤，具有临床和生物学异质性，根据解剖定位分为幕上室管膜瘤、后颅窝室管膜瘤和脊髓室管膜瘤。脊髓室管膜瘤包括四种不同类型:脊髓室管膜瘤、脊髓室管膜瘤MYCN-放大的粘液乳头状室管膜瘤和室管膜瘤下。临床发病很大程度上取决于肿瘤的脊柱位置。非特异性和特异性感觉和/或运动症状均可出现。

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　　成人脊髓室管膜瘤罕见吗?鉴于脊髓室管膜瘤在成人中的低发病率，关于该肿瘤的症状和临床表现的报道很少和旨在将临床特征与其他脊柱肿瘤或其他疾病区分开来的研究是缺失的。

　　得了室管膜瘤有哪些症状?早期症状无特异性，起病通常缓慢进行。大多数患者在诊断前经历症状超过6个月，通常在3至4年之间。间变性室管膜瘤的诊断前症状持续时间较短(2周到24个月)。

　　感觉症状，特别是感觉障碍(麻木/刺痛)是常见的(58%)，其次是虚弱(45%)、背痛(35%)和放射性背痛(27%)。感觉和运动损伤可能决定步态异常。患者也可能报告特定的症状，如疲劳、困倦或睡眠障碍。超过70%的患者早出现感觉不适(麻木或刺痛),通常从下肢远端开始，然后向近端发展。肿瘤水平的疼痛(很少具有神经根分布)也可能发生在疾病进展过程的早期。括约肌和性功能障碍也往往发生在早期，而虚弱和相关的痉挛通常发生在疾病进展的晚期，并且可能是不对称的。运动受累表明肿瘤已经地使周围的脊髓变薄。在间变性室管膜瘤中，常见的症状是疼痛，其次是感觉缺失、肢体无力和括约肌功能障碍。

　　肿瘤位置影响症状，颈部室管膜瘤与上肢受累相关，胸部室管膜瘤与下肢症状相关，腰椎室管膜瘤通常表现为背部和腿部疼痛，包括神经根分布、泌尿生殖系统和肛门直肠功能障碍。下肢损伤和括约肌功能障碍也可由颈部和胸部室管膜瘤。圆锥室管膜瘤的早期症状包括疼痛、性功能障碍和括约肌功能障碍，以及进行性腿部(一条或两条)无力和/或麻木。

　　颈部室管膜瘤表现为感觉(更常见)或运动障碍或单侧或双侧孤立性疼痛。轻度下肢症状(虚弱、痉挛或感觉障碍)可能在诊断时的临床检查中发现，即使患者没有报告。然而，下肢的主诉可能偶尔与上肢同时开始。在临床表现中，手或近端肌肉萎缩也可在临床检查中发现。胸部室管膜瘤表现为下肢无力或麻木。诊断颈部和胸部室管膜瘤时可能会报告膀胱或肠道障碍。

　　疼痛、性功能障碍和括约肌功能障碍作为早期症状在圆锥型室管膜瘤中更常见。进行性腿部(一条或两条)无力和/或麻木也与圆锥室管膜瘤有关。值得注意的是，诊断时或随访过程中的体征和症状可能是不对称的。虚弱可能发展成瘫痪或甚至四肢瘫，随后丧失行走能力和生活质量下降。

　　脊髓室管膜瘤怎么治疗?

　　INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会(WFNS)立体定向与功能神经外科委员会主席德国Joachim K.Krauss教授曾主导研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年间49名患者的治疗结果，其中72%的患者获得了全切除，指出全切除是治疗脊髓室管膜瘤的方法，在疾病早期、神经症状较轻时进行手术时预后较好。

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