骨侵袭性脑膜瘤罕见吗?骨侵袭性脑膜瘤应该怎么治疗?
骨侵袭性脑膜瘤罕见吗?脑膜瘤是中枢神经系统常见的原发性肿瘤。一般来说,这些肿瘤是良性的,预后良好。然而,对于侵袭性变异和预后不良的病例,治疗可能具有挑战性。在临床研究的各种预后因素中,由于评估数量有限,骨侵犯仍有争议。最近的研究报道骨侵犯与世卫组织分级、进展或复发无关。然而,复发时间较长的患者往往有较高的骨侵犯发生率。此外,骨侵犯可能是手术切除范围的主要术前预测因素。
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脑膜瘤的分类根据它们的位置不一致。有时,脑膜瘤生长在脑外,与肿瘤的起源相对应。起源于硬膜下腔以外的肿瘤被称为异位、颅外、神经轴外、硬膜外或骨内脑膜瘤。
原发性骨内脑膜瘤通常描述主要发生在颅盖的肿瘤,明确排除硬膜下成分。相反,许多无法识别的脑膜瘤同义词和亚型继发于邻近骨,如继发性骨内脑膜瘤、骨浸润脑膜瘤和骨侵犯脑膜瘤。(在这篇综述中,为了避免混淆,它们一直被称为骨侵袭性脑膜瘤)。一般来说,骨侵袭性脑膜瘤可以通过常规的影像学方法进行术前诊断,如磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)。它们在手术后得到组织病理学证实,因为术前对骨受累的判断有时是不明确的。斑块型脑膜瘤是一种相对罕见和独特的形式,占脑膜瘤的2-9%,通常伴有中颅窝和蝶骨翼的骨质增生,发病率为13-49%。然而,除了富含淋巴浆细胞的脑膜瘤(一种罕见的组织学亚型,世卫组织1级)之外,骨质增生在其他脑膜瘤中较少见,这种脑膜瘤可以作为斑块脑膜瘤出现,其特征是浆细胞和淋巴细胞的浸润,具有不同比例的脑膜上皮成分。迄今为止,骨质增生被认为是由于肿瘤直接侵入邻近骨和骨膜的反应性富血运导致良性形成,因此通常可被分类为骨侵入性脑膜瘤。
骨侵袭性脑膜瘤应该怎么治疗?除了组织病理学侵袭性和手术范围外,越来越多的证据表明,骨侵犯可以预测复发,并可能与无进展和总生存期的减少有关,即使在世卫组织1级或2级的病例中,手术实现了全切除(Gabeau-Lacet等人:世卫组织1级的Simpson I-III,Abdelzaher等人:世卫组织2级的Simpson I-II,Lemee等人:世卫组织1-3级的Simpson I-III)。然而,由于可评估性有限,骨侵犯作为一个复发的预测因子仍然不为人所知,因此没有反映在世卫组织分级标准中。综上所述,这些事实强烈表明,对骨侵袭性脑膜瘤的进一步综合研究可能会加深对骨侵袭性脑膜瘤的了解,并改善其长期预后。
在怀疑脑膜瘤骨侵犯的情况下,最好大限度地切除邻近的骨。然而,由于解剖环境(例如,静脉窦受累、动脉或颅神经包裹以及颅底的广泛受累),脑膜瘤手术有时具有挑战性,尤其是在颅底病例中。为了大限度地切除脑膜瘤,包括邻近的骨,多学科手术策略结合术前栓塞可能有助于。考虑到骨侵犯的患者可能相对较老,并且骨的侵犯性成分可能不是太强,必须评估风险和益处的平衡,以建立特定的病例选择和未来的手术策略。
最近的研究报道了位于颅底和其他区域的脑膜瘤之间的增殖和侵袭性差异。此外,遗传背景可能因地点而异,甚至在非NF2脑膜瘤。考虑到颅底脑膜瘤可能比其他部位的脑膜瘤生物学侵袭性低,即使脑膜瘤手术已经有了相当大的进展,广泛的骨切除可能也太具有挑战性,特别是在颅底的病例中。到目前为止,还不清楚手术切除是否在脑膜瘤治疗中起主要作用,在怀疑骨侵犯的情况下,放射学随访是有利的。因此,除了世卫组织2级和3级患者外,骨侵犯患者可能需要额外的治疗和未来的药物治疗。
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