室管膜瘤是什么病?

　　室管膜细胞是中枢神经系统(CNS)中发现的四种神经胶质细胞之一。其主要功能是分泌、循环和维持充满中枢神经系统脑室的脑脊液(CSF)的稳态。脑脊液在保护大脑免受休克、支持营养输送和废物清除方面发挥着许多重要作用。室管膜细胞利用细胞表面称为纤毛的能动的毛发状突起使脑脊液循环通过脑室。室管膜细胞中的水通道蛋白负责在血液和心室之间双向运输水。这些功能对于CSF的形成和维持CSF稳态是必不可少的。当室管膜瘤发展时，它会阻碍脑脊液的流动并增加颅内压。

                                                                                                                                               图片来源于网络，侵删

　　因此，室管膜瘤的主要症状是头痛、恶心、呕吐或婴儿头部突然增大。室管膜瘤是一种罕见的肿瘤，通常发生在颅脑室系统或脊髓。它占所有颅内肿瘤的2-9%,占儿童脑肿瘤的12%。这是一种具有转移潜力的局部侵袭性肿瘤，导致毁灭性和可怕的儿科疾病。它涉及中枢神经系统的三个主要解剖部分(幕上脑、后颅窝和脊髓)，影响成人和儿童，在儿童中发病率较高。这些肿瘤可能在中枢神经系统的脑室系统和脊髓的任何地方形成。

　　然而，这些肿瘤可能因患者的年龄、性别和发病的组织学部位而异。根据室管膜瘤的位置，大约60%的室管膜瘤位于幕下，而40%位于幕上。大约94%的幕上室管膜肿瘤大于4 cm，而大多数幕下室管膜肿瘤小于幕上室管膜瘤，室管膜瘤在男性比女性更常见，比例为1.77:1。

　　室管膜瘤预后怎么样?

　　根据世卫组织的指南，室管膜瘤有三个亚型，分别表示为I级、II级和III级。I级更容易发现和治疗，尤其是在成人中。二级和三级是常规型，三级比那些更有攻击性。它显示了广泛的组织坏死以及转移。放射状胶质细胞(RGC)突变被认为是室管膜瘤的最初来源，染色体异常在室管膜瘤的发展中也起着重要作用。室管膜瘤的播散，占11.4%，影响神经外器官，如肺、肝和肾。磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)都用于诊断室管膜瘤。MRI通常被用作主要的诊断程序，以获得更好的对比度和图像质量。

　　总的来说，化疗、放疗和手术是室管膜瘤常见的治疗方法。手术和放疗被认为是主要的治疗方法，而化疗有一些局限性。患有室管膜瘤的儿科患者具有较高的发病率;因此，室管膜瘤的治疗是一个真正的挑战。在过去的几十年里，室管膜瘤的治疗取得了进展。虽然手术和放射治疗是主要手段，但治疗方案因国家而异。分子生物标志物可能揭示一种新的方法，根据分级系统区分各种症状。

　　此外，遗传和转录组学研究发现了新的信息。因此，临床管理仍然是困难的。本研究试图回顾和总结室管膜瘤的组织病理学特征、诊断、预后和可能的有效治疗措施。

　　室管膜瘤有哪些类型?

　　脑瘤有几种类型。根据世界卫生组织(世卫组织)2016年的分类，室管膜瘤传统上分为三种组织病理学亚型，包括世卫组织I级(粘液乳头状室管膜瘤，室管膜瘤下)，世卫组织II级(室管膜瘤)，世卫组织III级(间变性室管膜瘤)，世卫组织II级或III级(热拉融合阳性)。

　　粘液乳头状室管膜瘤是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤，约占室管膜瘤的10%。黏液乳头状室管膜瘤是一种罕见的肿瘤，位于脊髓圆锥、马尾和终丝。它主要发生在平均年龄为36岁的青壮年。组织病理学特征被认为是肿瘤细胞以乳头状突起的形式排列在血管化的粘液基质核心周围。

　　此外，已知粘液乳头状室管膜瘤表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)。已经发现具有胸膜和肺转移的粘液乳头状室管膜瘤患者的血液中表达非常高水平的GFAP。GFAP在临床神经病理学中用作标准免疫组织化学标记，以鉴定神经胶质肿瘤分化和神经胶质增生。

　　室管膜下瘤在脑室附近生长缓慢，约占所有室管膜瘤的8%。室管膜下瘤主要见于中年人而非儿童，尽管性别和年龄与该疾病的预后无关。室管膜下瘤是一种能够抑制脑脊液动力学的脑室内肿瘤，根据放射学检查结果，室管膜下瘤常见于第四脑室(50-60%)，也见于侧脑室(30-40%)、第三脑室或脊髓中央管(偶尔)。

　　世卫组织ⅱ级室管膜瘤可能在任何年龄沿着脑室或脊柱出现，大约60%的室管膜瘤常发生在位于后颅窝的第四脑室。约30%主要出现在位于幕上位置的侧脑室或第三脑室，其余10%发现于脊柱。在儿童中，通常在后颅窝发现肿瘤，而在30至50岁的成人中，通常在脊椎位置检测到肿瘤。

　　室管膜瘤包括以下四种组织学变异:细胞型室管膜瘤、透明细胞型室管膜瘤、乳头状室管膜瘤和扁平细胞型室管膜瘤。细胞性室管膜瘤是一个已经从新世卫组织2016标准中消失的术语，被归类为经典或间变性或属于热拉融合阳性亚型。细胞性室管膜瘤是一种常见的髓内亚型，但其发病率很低。细胞性室管膜瘤的特征是由假玫瑰花结组成的细胞过多，而不是真正的室管膜玫瑰花结。透明细胞室管膜瘤由具有少突胶质细胞表型和核周晕的细胞组成。这种变异与更差的预后相关。

　　乳头状脑瘤是一种罕见的脑瘤，在大脑中比在脊髓中更常见。乳头状室管膜瘤的特征是由单层或多层立方细胞组成的乳头状结构。此外，观察到它具有免疫组织化学特征，包括假玫瑰花结和无基底。

　　tanycytic室管膜瘤是一种罕见的源于tanycyte的亚型，通常位于脊髓而不是大脑。这种肿瘤的发展是一个细长细胞的流动过程，缺乏典型的室管膜玫瑰花结和模糊的血管周围玫瑰花结。A热拉通过2016年世卫组织中枢神经系统肿瘤分类更新，融合阳性室管膜瘤被识别为世卫组织II或III。热拉融合阳性亚型约占儿童和成人幕上室管膜瘤的70%。这热拉融合阳性亚型常见于C11orf95-RELA融合，导致NF-κB途径的组成型激活。

　　世卫组织III级间变性室管膜瘤是一种变异肿瘤，约占所有室管膜瘤类型的8.6%至11.5%。间变性室管膜瘤主要见于婴儿和儿童的后颅窝，这是一种恶性肿瘤，与其他类型相比，它在脑底部生长更快，在脊髓中很少生长。据报道，这些肿瘤与后颅窝肿瘤的不良预后相关，因为它们具有较高的增殖性和侵袭性。

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