脊索瘤是一种罕见的恶性骨肿瘤，可发生在中枢神经轴的任何部位。脊索瘤是一种实体，因为它是一种源自脊索残余的恶性肿瘤，脊索是一种胚胎结构，是诱导胚盘神经板所必需的。

                                                                                                                                              图片来源于网络，侵删

　　在头颈部部位中，大多数出现在颅底，少数出现在颈椎。在头颈部轴外位置也有脊索瘤的报道，包括鼻咽、副鼻窦、鼻侧壁、口咽和颈部软组织。鼻咽部的一些轴外脊索瘤与从斜坡延伸的窦道相关。男性和女性受影响相同，头颈部脊索瘤往往比其他部位早十年出现。脊索瘤往往是生长缓慢的肿瘤，头颈部脊索瘤的症状与肿块效应有关，包括头痛、颈部疼痛、复视或脑神经麻痹。儿童的一些脊索瘤可能与结节性硬化症相关，尽管这些肿瘤的行为似乎与散发性肿瘤没有区别。

　　脊索瘤手术能全切肿瘤吗?手术切除是目前脊索瘤治疗的主要方法，手术切除的范围是该病患者重要的预后因素之一。众所周知，脊索瘤具有在整个手术走廊种植肿瘤细胞的倾向，导致肿瘤复发。因此，在可行的情况下，整块切除而不侵犯包膜通常被认为是外科手术的黄金标准。然而，脊索瘤常发生在中线，并倾向于侵犯关键的神经血管结构及其周围，使得整块切除具有挑战性，而不会造成相当高的发病率。此外，在没有经验丰富的病理学家对切缘进行描述的情况下，“整块切除”的概念是不准确的，并且不能充分区分包含肿瘤组织的切缘和不包含肿瘤组织的切缘。关于手术入路和切除范围的决策必须作为成本效益分析进行，考虑多种患者和肿瘤特异性因素，包括肿瘤位置、涉及的神经血管解剖和患者功能状态等，目标是在就诊时尽可能彻底切除肿瘤，同时避免发病率。

　　积极切除(即可行时广泛切除或边缘切除)是脊索瘤患者重要的预后指标。来自流行病学研究的数据表明脊索瘤患者的总体平均生存期为6.29年。这些数据是在20多年前收集的，然而这些患者中只有84%接受了手术。此外，这些患者的肿瘤位置/范围和手术切缘尚不清楚。据报道，通过现代的积极手术，颅底脊索瘤的10年总生存率为对于活动脊柱和骶骨脊索瘤为58%脊索瘤的其他报告预后因素包括病理(去分化型脊索瘤预后较差)、既往切除术史(既往切除术后复发的继发性患者预后较差)以及骶骨脊索瘤、肌肉/骶髂关节受累和较高位置(高于S3)，据报告所有这些因素的预后较差。

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