脊索瘤是一种罕见的、生长缓慢的、具有局部侵袭性及破坏性的恶性骨肿瘤。脊索瘤好发于颅底和脊柱等中轴骨骼，约30%原发于颅底。由于颅底脊索瘤具有解剖位置深在、侵袭范围广、周围神经血管复杂脆弱、对常规放疗欠敏感及易复发等特点，诊治需要神经外科、耳鼻咽喉头颈外科、口腔颌面外科、整形外科、放疗科、肿瘤科、病理科及影像科等多学科医生合作。但在临床实践中，相关学科医生对其认识尚存不足，诊疗亟待规范。

　　手术治疗

　　颅底脊索瘤的治疗方式是手术切除。随着显微外科和神经内镜技术的发展,在大限度切除肿瘤的同时保护神经功能、改善生命质量成为外科手术切除的基本原则。接受全切除手术的患者在无进展生存期和总体生存期方面明显获益。首次手术尤为重要,应尽可能实现受累骨质的充分切除及重要结构的充分减压和妥善保护。应根据颅底脊索瘤的具体部位、侵及范围和生长特点,同时结合术者的专长，选择合理的手术策略和人路,包括单纯经神经内镜、显微镜下、显微镜与神经内镜“双镜联合”以及分期行不同入路手术等。手术操作时应尽量做到4个减少，即减少重复操作、减少视角变化、减少器械进出术野的次数、减少更换器械的沙数。由多学科具备丰富经验的医生合作手术有助于复杂病变的处理。神经导航、神经电生理监测术中超声的应用可提高手术的安全性,减少手术严重并发症的发生。

　　放疗治疗

　　按照放射线类型分类,放疗主要有常规光子放射、质子放射、重离子(主要是碳离子)放射,由于脊索瘤对放射敏感性差,且颅底毗邻众多重要正常组织(如脑干、视神经、视交叉等),常规剂量的光子放疗效果通常较差。由于质子或重离子放射可将放射线更聚焦于肿瘤区域且对肿瘤的杀灭效应更强，因此,质子、重离子放射具有更好的疗效，是脊索瘤放疗的一线技术。

　　放疗前应评估患者的视力、视野、听力、垂体功能及脑神经功能。对于术后肿瘤残留或无法耐受手术的患者,在可见肿瘤区域,光子放疗和质子放疗的剂量应=70 GyE(2 GyE/次,1次/d,5次/周),碳离子放射剂量=66 GyE(3-4 GyE/次,1次/d,45次/周),更高的剂量通常意味着更好的肿瘤局部控制率,但要考虑和衡量正常组织的放射性损伤风险。此外,还需对可见肿瘤周边的亚临床病灶进行放疗,剂量可以略低。对于肿瘤全切除的患者,术后放疗的剂量也可略低。由于颅底脊索瘤极少发生手术通道的播散种植，不应常规将手术通道纳入靶区。

　　意见:质子、重离子放射是目前脊索瘤放疗的一线技术。对于手术后可见肿瘤残留区域,光子放疗和质子放疗的剂量应≥70 GyE,碳离子放射剂量=66 GyE;需对手术后可见肿瘤残留周边的亚临床病灶进行放疗,剂量可以略低。

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