上皮样血管内皮细胞瘤（PEComas）是一种间质性肿瘤，具有血管周上皮样细胞的组织学和免疫表型特征。当前仅有少数起源于肝脏的PEComa病例报道，且大多数病例为良性。恶性肝脏PEComa极为罕见。迄今为止，肝脏PEComa的诊断标准尚未明确定义和验证。鉴于目前缺乏成像和实验室科学的全球诊断标准，很容易将原发性肝PEComa误认为是肝细胞癌（HCC）。

　　因此在决定治疗计划之前，明确的肝PEComa术前诊断至关重要，根据一篇发表在《WorldJClinCases》的文章，研究者总结了在诊断和治疗三名肝脏PEComas患者方面的经验。三例肝脏PEComa病例在术前成像和术中冷冻样本的病理评估过程中被诊断为肝细胞癌（HCC），而术后病理和免疫组化随后发现了肝PEComa。被误诊为HCC的肝脏PEComa患者通常需要更广泛的手术切除。三名患者最终接受了部分肝切除术。随访1-4年后，所有患者均无复发或转移。本文将节选其中一个案例进行报道。

　　案例报告

　　一名37岁男子因腹痛入院1个月。在另一家医院评估其右肝叶腹痛时发现了结节肿块；患者患有非酒精性脂肪性肝病已有十多年；体格检查未发现异常。

　　实验室检查

　　实验室检查发现肝功能指标正常，甲胎蛋白（AFP），癌胚抗原（CEA），CA-199和CA-125均为阴性。

　　影像学检查

　　超声检查（US）显示位于肝脏右后叶的低回声、不规则形状的结节。进行了上腹部三相增强CT。造影前CT扫描显示，在US相同的位置，肝脏S3中出现片状模糊和低密度阴影。相反，在增强CT扫描的动脉期，病变明显增强。钆塞酸二钠是目前用于诊断肝细胞癌的肝脏增强磁共振成像（MRI）特异性造影剂。该评估显示肝脏S6中存在结节性异常信号阴影，尺寸为6.2cm×5.2cm×0.2cm，边缘光滑，边界清晰。病变在T1加权图像（T1WI）上表现为低信号，在T2加权图像（T2WI）上呈现为异质性高信号。动脉期病变明显增强，而门静脉期病变增强程度低于肝实质。根据影像学结果，认为病变是HCC结节。

　　术中病理

　　根据术中冰冻病理，肝细胞癌被认为是最有可能的诊断。最终，患者接受了部分肝切除术。组织病理学结果表明，肿瘤组织排列在巢和片中，连接它们的血管网络丰富而细长。肿瘤细胞大小相似，但形状不规则。核仁在肿瘤细胞中很明显。此外，细胞核的形状不规则。免疫组织化学染色研究表明，一些肿瘤标志物呈阴性，例如肝细胞、GPC-3、CD10和AFP，而其他肿瘤标志物呈阳性，例如CD34、MelanA和HMB45。Ki-67增殖指数为10%。

　　HE染色

　　免疫组化染色：MelanA与HMB45呈阳性

　　最终诊断

　　最终根据形态学和免疫组织化学发现被诊断出恶性肝脏PEComa，患者行肝切除术。肝部分切除术后，术后1周复诊后康复出院。患者未接受任何辅助新辅助治疗，并且存活了12个月，没有复发或转移。

　　在这三名患者中，区分HCC和肝脏PEComa是一项挑战。大多数肝脏PEComa患者没有表现出特征性临床症状，少数患者可能会出现腹痛或腹部不适。肝脏PEComas没有表现出特定的临床或影像学特征，术前影像学和术中冷冻病理学检查以及最佳手术边缘的不确定性可能导致手术前误诊为原发性或转移性HCC。

　　尽管患者完成了超声、三期增强断层扫描、增强MRI检查和术中冷冻病理检查，但这些结果提示HCC结节，直到术后病理和免疫组化证实病变为原发性肝PEComa。其术后病理特征包括肿瘤组织绕血管呈巢状排列，富含薄壁血管。观察到细胞核周围有大的透明细胞或大的嗜酸性细胞凝结，提醒病理学医生PEComa的可能性。重要的是，免疫组织化学染色研究证实，该损伤对肝细胞标志物呈阴性，对特异性免疫标志物HMB-45和MelanA呈阳性。

　　为了诊断肝脏PEComa，超声成像显示患者病灶的清晰和特异的影像学表现。对比增强超声（CEUS）对区分肝PEComa和HCC有价值。与其他恶性肿瘤（如HCC和转移性肝癌）相比，肝脏PEComa病变表现出明显的延迟期洗脱。彩色多普勒血流成像显示，病变周围较大的血管也可能代表肝脏PEComa的潜在特征。在CUES中使用全氟丁烷造影剂可能有助于诊断肝脏PEComa。病理学医生应该熟悉肝脏PEComa的细胞形态及其与HCC的相似性。如果未观察到特征性细胞形态学特征或临床背景，必须细针穿刺活检进行免疫染色，以防止误诊。

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